Classification des lymphomes non hodgkiniens

Votre équipe de professionnels de la santé doit déterminer le type exact de LNH dont vous souffrez, ou sa classification, car c’est un moyen pour les médecins de choisir le traitement le plus approprié pour vous. Le LNH n'est pas une seule maladie; il fait plutôt partie d’un ensemble regroupant au moins 50 cancers étroitement liés qui touchent le système lymphatique. La procédure de biopsie est primordiale dans le processus de classification, car elle fournit des cellules prélevées directement de la tumeur pour que les médecins puissent établir à partir de quel type de cellule la tumeur s'est formée (cellules B ou cellules T), ainsi que d’autres renseignements importants concernant les cellules tumorales. Les lymphomes à cellules B sont beaucoup plus fréquents que les lymphomes à cellule T. La procédure de biopsie est effectuée par un chirurgien et les cellules sont observées au microscope par un pathologiste afin de déterminer s’il y a présence ou non d’un cancer. On donne souvent le nom de diagnostic des tissus à la biopsie (le diagnostic est fait à partir de l’observation de tissus ou de cellules) et le cycle de traitement donné au patient est déterminé en fonction de ces résultats.

Une fois que le chirurgien a effectué la biopsie et que le pathologiste a observé les tissus et enregistré les renseignements concernant les cellules tumorales, ils doivent utiliser ces renseignements pour déterminer le type exact de LNH dont vous souffrez. Le processus de classification est compliqué. De nombreuses organisations ont essayé de simplifier le processus de classification et d'établir un système de classification international des LNH normalisé. Le système le plus fréquemment utilisé est le système de classification des lymphomes de l’Organisation Mondiale de la Santé. Il permet de classer les différents types de LNH selon un modèle normalisé pour les médecins de partout dans le monde.

La classification des lymphomes à cellules B et à cellules T de l’Organisation Mondiale de la Santé

La méthode la plus fréquemment utilisée pour classer les LNH est la classification des malignités lymphoïdes de l’Organisation Mondiale de la Santé. Voici une liste des différents types de LNH selon l’Organisation Mondiale de la Santé :

Les lymphomes à cellules B

Les lymphomes à précurseurs des cellules B

  • Le lymphome/la leucémie lymphoblastique à précurseurs des cellules B

Les lymphomes à cellules B matures

  • Le lymphome folliculaire
  • Le lymphome à cellules du manteau
  • Le lymphome diffus à grandes cellules B
    • Le lymphome médiastinal à grandes cellules B
  • Le lymphome de Burkitt
  • La leucémie lymphocytaire chronique à cellules B/le lymphome lymphocytaire à petits lymphocytes
  • Le lymphome de la zone marginale
    • Le lymphome extra-ganglionnaire à cellules B de la zone marginale du type tissu lymphoïde associé aux muqueuses (MALT)
    • Le lymphome à cellules B de la zone marginale splénique
    • Le lymphome ganglionnaire de la zone marginale
  • Le lymphome lymphoplasmocytaire (la macroglobulinémie de Waldenström)

 

Les lymphomes à cellules T

Les lymphomes à précurseurs des cellules T

  • Le lymphome/la leucémie lymphoblastique à précurseurs des cellules T

Les lymphomes à cellules T matures

  • La leucémie-lymphome à cellules T adultes
  • Le lymphome anaplasique à grandes cellules
  • Le lymphome cutané à cellules T (y compris la mycose fongoïde et le syndrome de Sézary)
  • Les lymphomes T périphériques :
    • Le lymphome T sous-cutané à type de panniculite
    • Le lymphome T hépatosplénique gamma-delta
    • Lymphome T intestinal de type entéropathique
    • Le lymphome T extra-ganglionnaire de type nasal
    • Le lymphome T angioimmunoblastique
    • Le lymphome T périphérique, non spécifié

 

Le classement clinique des LNH

Une fois que le type ou la classification du LHN a été établi(e), il est important de déterminer le stade et le degré de différenciation du LNH. Le degré de différenciation de la tumeur fournit des renseignements sur l’agressivité de la tumeur et permet de prévoir comment elle se comportera. Ces renseignements permettent de déterminer l’intensité de la stratégie du traitement. Le degré de différenciation est établi grâce à l’apparence des cellules cancéreuses, leurs caractéristiques uniques, leur fonctionnement et leur rapidité d’évolution et de division. On parle de LNH mal différenciés, modérément différenciés ou bien différenciés. Les LNH mal différenciés sont souvent appelés LNH indolents ou à croisssance lente. Les LNH modérément différenciés ou bien différenciés sont souvent appelés LNH agressifs ou à croissance rapide.

Le tableau suivant résume le processus de classification, d’établissement du stade et de différenciation des LNH :

Description du LNH   Détails  
Classification Type de LNH  
Stade Ampleur de la propagation  
Degré de différenciation Agressivité LNH indolent (mal différenciés, à croissance lente)

LNH agressifs (modérément et bien différenciés, à croissance rapide)

 

LNH indolents et agressifs

On parle souvent de LNH en les qualifiant d’indolents ou d’agressifs

Le LNH indolent est un LNH mal différencié, c’est-à-dire que la croissance de la tumeur est très lente et souvent, les patients ne présentent de symptômes qu’à un stade avancé de la maladie. Par conséquent, au moment du diagnostic, le LNH indolents a tendance à être étendu. Les patients chez qui on diagnostique un LNH indolent ne nécessitent pas de traitement immédiat, la méthode employée est souvent d’attendre tout en restant vigilant. Un traitement est finalement nécessaire : il est efficace pour ce qui est de réduire les tumeurs et d’offir au patient une période sans maladie qu’on appelle la rémission. Toutefois, les LNH indolents peuvent réapparaître et des cycles de traitement additionnels sont souvent nécessaires. Le LNH indolent mal différencié se transforme parfois en lymphome modérément ou bien différencié (agressif), et à ce stade le patient nécessite un traitement plus urgent et intensif. Toutefois, les patients atteints de LNH indolent vivent souvent longtemps et bénéficient d’une bonne qualité de vie, et certains patients peuvent ne jamais avoir besoin d’un traitement. Le lymphome folliculaire, le lymphome lymphocytaire à petits lymphocytes et le lymphome de type tissu lymphoïde associé aux muqueuses sont des exemples de LNH indolents.

Les LNH modérément ou bien différenciés ont généralement une croissance bien plus rapide que les lymphomes indolents, et c’est pour cette raison qu’on les qualifie de lymphomes agressifs ou à croissance rapide. Contrairement aux lymphomes indolents, les LNH agressifs nécessitent un traitement intensif dès que le diagnostic est établi. Même si le mot agressif semble effrayant, les lymphomes agressifs réagissent vraiment très bien au traitement et les patients peuvent souvent guérir. Les lymphomes indolents qui se transforment en lymphomes agressifs peuvent être plus difficiles à traiter. Le tableau suivant vous donne un aperçu des différences principales entre un LNH indolent et un LNH agressif. Une explication de tous les différents types de LNH se trouve à la suite.

  LNH indolent LNH agressif
Proportion des cas de LNH 40 %–50 % 50 %–60 %
Rythme d’évolution du cancer Lent Rapide
Symptômes Les patients ne présentent généralement aucun symptôme au moment du diagnostic. Les patients présentent généralement des symptômes qui les incitent à consulter un médecin, lequel pose un diagnostic subséquent.
Début du traitement Souvent, les patients ne nécessitent pas de traitement immédiat. La méthode employée dans ce cas est souvent d’attendre tout en restant vigilant. Les patients peuvent nécessiter un traitement immédiat plus intensif.
Pronostic Bonne réponse au traitement. La récidive est fréquente et un traitement subséquent est souvent nécessaire. Excellente réponse au traitement.