Le lymphome de Hodgkin

Description

Le lymphome de Hodgkin est typiquement caractérisé par la présence de cellules anormales appelées cellules de Reed-Sternberg. Toutefois, la seule présence de ces cellules ne signifie pas qu’une personne souffre du lymphome de Hodgkin. Pour que le diagnostic soit confirmé, l’échantillon de tissu lymphatique qui contient des cellules de Reed-Sternberg doit également être peuplé d’un arrière-plan d’autres cellules et composants qui sont caractéristiques du lymphome de Hodgkin.

Le lymphome de Hodgkin n’est pas contagieux et le patient ne représente aucun risque pour les autres de quelque manière que ce soit. De nombreuses sources signalent que le diagnostic et le traitement du lymphome de Hodgkin se sont remarquablement améliorés dans les dernières années. Le lymphome de Hodgkin a désormais un taux de survie élevé.

Le lymphome de Hodgkin est-il fréquent?

Le lymphome de Hodgkin est un cancer relativement rare. De manière générale, il représente environ 0,5 % des cancers et 15 % des lymphomes diagnostiqués. Chaque année au Canada, on diagnostique le lymphome de Hodgkin chez environ 900 personnes. Le lymphome de Hodgkin se déclare plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes, surtout au sein de deux tranches d’âge : les jeunes adultes (de 15 à 39 ans) et les adultes d’un certain âge (après 55 ans). Les frères et soeurs de patients atteints du lymphome de Hodgkin présentent un risque supérieur à la moyenne d'être atteints ce cancer, mais l'importance du facteur familial comme cause principale reste inconnue.

Quels sont les facteurs de risque concernant le lymphome de Hodgkin?

Les facteurs de risque liés aux autres cancers tels que le régime alimentaire, le tabac, l’exposition non protégée au soleil ou l’exposition aux pesticides n’ont pas d’incidence sur le lymphome de Hodgkin. Il existe en réalité très peu de facteurs de risque qui ont un impact direct sur le développement du lymphome de Hodgkin.

Personne ne connaît exactement les causes du lymphome de Hodgkin. Le virus d’Epstein-Barr (EBV), responsable de la mononucléose, peut entraîner une augmentation du risque d'être atteint du lymphome de Hodgkin. L’EBV est un virus qui infecte les lymphocytes B et qui leur permet de se développer et de vivre plus longtemps. Si la production corporelle de cellules T est compromise, alors les cellules B continuent de s’accumuler, augmentant ainsi les chances de la maladie de se développer. Toutefois, plus de la moitié de tous les patients atteints du lymphome de Hodgkin n’ont aucune preuve d’une infection préalable par l’EBV, tout lien certain entre les deux n’est donc pas clairement établi.

Dans la majorité des cas, les personnes chez qui on a diagnostiqué le lymphome de Hodgkin n’ont aucun antécédent familial de la maladie. Certains cas comptent cependant des patients dont un frère ou une soeur a aussi été atteint(e) du lymphome de Hodgkin, mais l'importance du lien familial comme cause principale reste inconnue.

Comment le lymphome de Hodgkin se développe-t-il?

Le lymphome de Hodgkin est un cancer de lymphocytes anormaux (un type de globules blancs), qui infiltre et affecte les ganglions lymphatiques. Les tissus lymphatiques sont reliés dans tout le corps, offrant ainsi une voie de circulation aux lymphocytes cancéreux. Par conséquent, le lymphome de Hodgkin se propage souvent d’un ganglion lymphatique à un autre partout dans le corps. Contrairement aux autres lymphomes, le lymphome de Hodgkin s’étend d’un ganglion lymphatique à l’autre dans l’ordre, en omettant rarement une zone (ce qui est plus fréquent dans le cas d’un LNH). Le lymphome de Hodgkin peut également s’étendre à d’autres zones et à d’autres organes en dehors du système lymphatique.

Les symptômes fréquents

Très souvent, le diagnostic est effectué lors d’un examen physique habituel. Certains consultent un médecin pour des symptômes de grippe tels que la toux ou parce qu’ils ont noté une augmentation du volume d’un ganglion lymphatique.

Le lymphome de Hodgkin peut se présenter sous forme d’un gonflement dur, généralement indolore d’un ganglion lymphatique situé dans le cou, sous les bras ou à l’aine, mais il ne se limite pas qu'à ces zones. Il est important de garder en tête que la plupart des gens qui consultent leur médecin parce qu’ils ont des ganglions lymphatiques hypertrophiés ne souffrent pas du lymphome de Hodgkin. Avoir des glandes gonflées est souvent la conséquence d’une infection, cependant, dans ce cas, les glandes du cou sont généralement douloureuses.

Les symptômes peuvent aussi comprendre :

  • Des épisodes de fièvre récurrentes
  • Des sueurs excessives la nuit
  • Une perte de poids involontaire
  • Une fatigue persistante et un manque d’énergie
  • Des démangeaisons généralisées ou des rougeurs

On constate ces symptômes dans d’autres maladies telles que les infections virales. Ainsi, la plupart des gens qui présentent ces symptômes ne souffrent pas du lymphome de Hodgkin. Il est cependant important de consulter votre médecin si vous présentez tout symptôme qui ne disparaît pas afin de vous faire examiner et de recevoir un traitement approprié.

Comment reconnaît-on le lymphome de Hodgkin?

Pour confirmer le diagnostic, on effectue une biopsie. Le moyen le plus certain de confirmer le diagnostic d’un lymphome de Hodgkin est d’effectuer une biopsie-exérèse du ganglion lymphatique, qui consiste à retirer tout le ganglion ou une section du tissu concerné.

Le tissu est ensuite examiné par un pathologiste et les cellules sont décrites. On détecte chez beaucoup de patients atteints du lymphome de Hodgkin la présence d’une catégorie de cellules connues sous le nom de Reed-Sternberg et qui sont fréquentes dans la plupart des sous-catégories de lymphomes de Hodgkin.

Les autres examens que votre équipe médicale peut réaliser après confirmation par les résultats de la biopsie qu’il s’agit bien d’un lymphome de Hodgkin (s’ils ne sont pas déjà effectués) sont :

  • Un historique médical complet avec les symptômes
  • Un examen physique approfondi (ganglions lymphatiques y compris)
  • Des analyses de sang dont une numération globulaire (on vérifie le nombre de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes), une chimie du sang et une vitesse de sédimentation globulaire
  • Un tomodensitogramme de tout le corps
  • Une ponction de la moelle osseuse ainsi qu’une biopsie pour savoir si la moelle osseuse a été affectée; on peut exclure cet examen chez les patients qui en sont au premier stade de la maladie, qui ont une numération globulaire normale et qui ne présentent pas de symptômes cliniques
  • Certains centres médicaux peuvent réaliser une batterie de tests supplémentaires comme une tomographie par émission de positrons ou un tomodensitogramme mais ils ne sont pas obligatoires et ne sont pas disponibles dans la plupart des centres au Canada.


Le pronostic du lymphome de Hodgkin

La description des lymphomes de Hodgkin et non-hodgkiniens se fait à partir du même système de classification par stade. Le stade du cancer dépend de l’étendue de celui-ci dans le corps. Aux stades I et II, le cancer se limite à une ou deux zones du corps (stade précoce). Aux stades III et IV, le cancer est plus étendu (stade avancé).

En plus de la classification par stade, vous pouvez entendre parler des lettres A et B pour décrire le stade du lymphome de Hodgkin dont vous êtes atteint(e). ‘B signifie que vous présentez un ou plusieurs des symptômes suivants : perte de poids, fièvres ou sueurs nocturnes. ‘A signifie que ne vous ne présentez pas ces symptômes.

Il existe un Indice pronostique international pour le lymphome de Hodgkin qui est basé sur les résultats de différents tests ainsi que sur votre âge et le stade de votre maladie. Votre médecin interprétera tous ces facteurs et vous communiquera ces renseignements si vous le désirez.

Les différents types de lymphomes de Hodgkin

Il existe deux principaux types de cancers distincts : le lymphome de Hodgkin classique et le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire. Le lymphome de Hodgkin classique est classé en sous-catégories : la sclérose nodulaire, la cellularité mixte, le lymphome à prédominance lymphocytaire, le lymphome à déplétion lymphocytaire. Il existe également des patients chez qui le type de cellules ne « rentre » dans aucune de ces sous-catégories. On les considère comme des patients atteints d'un lymphome de Hodgkin inclassable. Voici une description pour chaque type de lymphome :

1. Le lymphome de Hodgkin classique

La sclérose nodulaire

  • 60 à 80 % des patients ont ce type de lymphome de Hodgkin
  • Plus fréquemment constatée chez les jeunes adultes
  • Concerne généralement les glandes lymphatiques situées dans le cou et dans la poitrine

La cellularité mixte

  • 15 à 30 % des patients ont ce type de lymphome de Hodgkin
  • Plus fréquemment constatée chez les personnes de plus de 50 ans

Le lymphome à prédominance lymphocytaire

  • Environ 5 % des patients ont ce type de lymphome de Hodgkin
  • Plus fréquemment diagnostiqué au stade précoce chez les adultes (40 à 50 ans)

Le lymphome à déplétion lymphocytaire

  • Moins d’un pour cent des patients ont ce type de lymphome de Hodgkin
  • A tendance à être plus étendu au moment du diagnostic
  • Plus fréquent chez les patients plus âgés et dans les pays en voie de développement
  • Plus fréquent chez les patients séropositifs pour le VIH

2. Le lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire nodulaire

  • A tendance à avoir une croissance lente

La plupart des patients répondent bien au traitement quel que soit le type de lymphome de Hodgkin dont ils sont atteints. Il est encore plus important de prendre en compte l’étendue du lymphome dans votre corps (c’est-à-dire le stade de la maladie) pour le choix de traitement.

Les stades

Le lymphome de Hodgkin a la même classification par stade que le lymphome non hodgkinien. Cliquez ici pour en savoir plus sur le système de classification par stade des lymphomes.

Le traitement du lymphome de Hodgkin

Les cellules cancéreuses ont tendance à se reproduire et à se développer rapidement. Par conséquent, même si le cancer semble présent seulement dans une tumeur ou une glande tuméfiée, il se propage presque toujours. Pour tuer toutes les cellules lymphomateuses présentes dans l’organisme, un plan de traitement systémique de chimiothérapie est la méthode privilégiée.

Le traitement recommandé pour votre lymphome de Hodgkin dépend principalement du stade déterminé. Un lymphome de Hodgkin de stade précoce (stades IA et IIA) se traite généralement en combinant la chimiothérapie et la radiation du champ dont il est question. Les personnes auxquelles ce type de traitement est prescrit commencent généralement par une brève cure de chimiothérapie suivie d’une cure de radiation du champ atteint. Ce type de radiation traite uniquement les ganglions lymphatiques hypertrophiés et limite les dommages causés aux tissus non atteints de la région immédiate. Certains patients présentant un lymphome de Hodgkin de stade précoce peuvent également connaître un traitement efficace par chimiothérapie uniquement (selon la réponse observée après la thérapie initiale).

Les personnes présentant une maladie de stade avancé (stades III et IV) sont généralement soignées par chimiothérapie combinée (chimiothérapie comportant un certain nombre de médicaments différents). Consulter les sections ci-après pour en savoir plus sur la chimiothérapie et la radiothérapie.

D’autres facteurs seront également pris en compte lors du choix du traitement qui vous est approprié. Il s'agit, entre autres, de votre âge, votre état de santé général, la présence ou non des symptômes de type B (expliqués plus haut), la taille de votre tumeur et la partie de l’organisme affectée.

Les résultats de recherche collectés auprès des centaines de personnes dans le monde ayant souffert d’un lymphome de Hodgkin orientent le médecin vers le choix du traitement qui vous convient le mieux. Toutefois, souvenez-vous que chaque personne est unique. Dans l’optique de vous faciliter le choix du meilleur traitement, votre médecin tient compte de tous les renseignements fournis, y compris les détails de votre cas particulier.

La chimiothérapie :

La chimiothérapie peut être utilisée comme traitement ayant pour objectif d’empêcher la propagation ou la croissance lente des cellules cancéreuses, de tuer les cellules cancéreuses qui se seraient propagées vers d’autres parties de l’organisme, ou encore de soulager les symptômes. C’est l’utilisation des médicaments anticancéreux puissants qui circulent dans le sang. La chimiothérapie peut être administrée par voie orale ou intraveineuse et on y a recours lorsque le cancer est présent dans diverses parties du corps. Parfois, on prescrit une combinaison de médicaments afin d’améliorer les chances de réussite du traitement. Les noms des différentes combinaisons sont communément créés à partir des premières lettres de chacun des médicaments utilisés. Une chimiothérapie très fréquemment utilisée pour traiter le lymphome de Hodgkin est l’ABVD (Adriamycine, Bléomycine, Vinblastine et Dacarbazine).

Chaque médicament cible le cancer d’une manière différente, ainsi une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques est plus efficace pour la destruction du lymphome qu’un seul médicament.

La chimiothérapie est généralement administrée en plusieurs cycles (plusieurs séries de traitements) avec une période de repos de quelques semaines entre chaque cycle. Ces pauses permettent au corps de se remettre des effets secondaires de la chimiothérapie.

Le régime posologique typique d’une chimiothérapie pour un lymphome de Hodgkin comporte six cycles d'administration de médicaments combinés pendant une période de plus de six mois. Le nombre exact de cycles de chimiothérapie que vous subirez dépend du type et du stade de lymphome de Hodgkin dont vous souffrez ainsi que de votre âge et de votre état de santé général.

La radiation

La radiation est utilisée sur des zones localisées afin de détruire les cellules cancéreuses pour empêcher qu’elles ne se propagent. Le traitement à base de rayons X est fréquemment utilisé en combinaison avec la chirurgie ou la chimiothérapie. Il s’applique habituellement au lymphome à travers un faisceau de rayons X externe à haute énergie ou par des isotopes radioactifs. Seuls certains types de lymphomes répondent au traitement à base de rayons X. Il incombe donc à votre médecin de déterminer si la radiation est appropriée dans votre cas.

Le traitement externe à base de radiation est sans douleur (similaire à une épreuve de radiographie) et ne dure que quelques minutes. Généralement, une cure de traitement complète dure cinq jours par semaine sur une période de quatre à cinq semaines pour un patient en consultation externe, et varie selon le type de cancer, la taille de la tumeur et la partie de l’organisme qui est affectée.

La transplantation de cellules souches

La transplantation de cellules souches (également appelée greffe de cellules souches du sang périphérique ou autologue de la moelle osseuse) peut être utilisée chez les patients souffrant d’un lymphome de Hodgkin en récidive. Dans ce type de traitement, certaines des cellules de votre propre moelle osseuse sont extraites avant la chimiothérapie et vous sont regreffées par la suite. Les cellules souches sont un groupe de cellules présentes dans la moelle osseuse qui sont immatures, se développent et se transforment en globules rouges, globules blancs et plaquettes.

Le lymphome de Hodgkin en récidive

Découvrir que votre cancer est revenu ou est en récidive peut être dévastateur. Si une récidive se produit, il existe généralement des moyens de reprendre le contrôle. Vous devrez peut-être suivre de nouveau une chimiothérapie ou avoir recours à une chimiothérapie plus intensive ou à doses plus élevées et subir ensuite une transplantation de cellules souches. Il reste peut-être toujours des options curatives disponibles pour vous. Cependant, si votre cancer est considéré comme incurable, la chimiothérapie et la radiation peuvent toujours être utilisées pour ralentir la croissance du cancer, empêcher la propagation et soulager les symptômes.