Les différents types de lymphomes non hodgkiniens

Lymphomes à cellules B

Lymphomes à précurseurs des cellules B

Lymphomes à cellules B matures

 

Lymphomes à cellules T

Lymphomes à précurseurs des cellules T

Lymphomes à cellules T matures


Les lymphomes à cellules B
Les lymphomes à précurseurs des cellules B

La leucémie/le lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules B
De quoi s’agit-il?

  • Un précurseur de cellules B, qu’on appelle lymphoblaste à cellules B, est un lymphocyte immature qui est finalement destiné à devenir une cellule B mature. C’est cette cellule qui devient cancéreuse dans le cas d’un lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules B.
  • Le lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules B est un type de lymphome non hodgkinien agressif qui se déclare généralement chez l’enfant et l’adolescent, et dont les deux tiers des patients sont de sexe masculin. Le deuxième plus grand nombre d’incidences se situe chez les patients de plus de 40 ans.
  • Les cancers lymphoblastiques sont classés en deux catégories : les leucémies lymphoblastiques (qu’on appelle leucémie lymphoblastique aiguë ou LLA) ou les lymphomes lymphoblastiques. Les deux sont des cancers touchant les lymphocytes immatures et leurs différences majeures sont illustrées dans le tableau suivant :

      Leucémie lymphoblastique Lymphome lymphoblastique
    Type de lymphocyte le plus fréquemment affecté Cellules B Cellules T
    Zone où est situé le cancer Circulation sanguine Ganglions lymphatiques
  • La majorité des cancers à précurseurs des cellules B sont des leucémies, qui sont beaucoup plus fréquentes que les lymphomes à précurseurs des cellules B.

Quels sont les symptômes?

  • Parmi les symptômes les plus fréquents, on note la pâleur (pâleur de la peau), la fatigue, les saignements, la fièvre et les infections.
  • Lorsqu’une analyse de sang est réalisée et que les cellules sanguines sont comptées, le taux de globules rouges et de plaquettes est généralement plus faible que la normale, alors que le niveau de globules blancs peut être faible, normal ou élevé dans la circulation sanguine (il est toutefois anormal dans la moelle osseuse).
  • Au moment du diagnostic, d’autres sites en dehors des ganglions lymphatiques peuvent être affectés et peuvent provoquer des symptômes comme des ganglions lymphatiques gonflés, un foie ou une rate hypertrophié(e), des troubles neurologiques, une hypertrophie des testicules chez les hommes ou des problèmes de peau.

Comment le diagnostique-t-on?

Le diagnostic est généralement effectué à l’aide d’une biopsie de la moelle osseuse. On prélève sur le patient un échantillon de moelle osseuse et on l’observe sous un microscope. Cette analyse révèle généralement un nombre élevé de lymphoblastes cancéreux à cellules B.

Comment le traite-t-on?

  • Le traitement des patients atteints de leucémie/lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules B exige une combinaison chimiothérapeutique, c’est-à-dire que la chimiothérapie englobe différents médicaments.
  • D’une manière générale, le taux de guérison est de 85 % chez l’enfant alors qu’environ 50 % des adultes ont de longues périodes de rémission. Chez les patients dont la maladie est contenue dans les ganglions lymphatiques, on connaît un taux de guérison élevé.


Les lymphomes à cellules B matures
Le lymphome folliculaire

De quoi s’agit-il?

  • Le lymphome folliculaire est un lymphome à cellules B où les cellules tumorales forment souvent un motif circulaire ou folliculaire lorsqu’elles sont observées au microscope.
  • Le lymphome folliculaire constitue la sous-catégorie la plus fréquente de LNH indolents (à croissance rapide), il compte pour 20 % à 30 % de tous les cas de LNH.
  • Le lymphome folliculaire affecte typiquement les adultes d’âge mûr ou plus vieux.
  • Le lymphome folliculaire provient des lymphocytes B, c’est pour cette raison qu’on l’appelle le lymphome des cellules B.
  • Comme pour la plupart des lymphomes indolents, les personnes chez qui on a diagnostiqué un lymphome folliculaire ont généralement des tumeurs dans de nombreuses parties du corps au moment du diagnostic.
  • Les lymphomes folliculaires peuvent se transformer en forme agressive de LNH, généralement en lymphomes diffus à grandes cellules B.

Une section d’un ganglion lymphatique montrant l’origine d’un lymphome folliculaire.

Quels sont les symptômes?

  • Le signe le plus fréquent d’un LNH folliculaire est un gonflement indolore des ganglions lymphatiques dans le cou, sous les aisselles et dans l’aine.
  • Parfois ce n’est pas seulement un groupe de ganglions qui est affecté.
  • Comment est-il diagnostiqué?
  • Le diagnostic d’un LNH folliculaire est confirmé par une biopsie de ganglion lymphatique. On prélève un échantillon de ganglion lymphatique, qui est ensuite observé au microscope pour voir s’il contient des cellules cancéreuses.
  • D’autres examens comme des radiographies, une biopsie de la moelle osseuse, des tomodensitogrammes et des analyses de sang peuvent également être effectués.
  • Dans l’éventualité où le LNH folliculaire se transforme en forme plus agressive de LNH, celui-ci doit être rediagnostiqué et une deuxième biopsie de ganglion lymphatique ou d’autres examens peuvent être nécessaires.

Comment le traite-t-on?

  • Le traitement du lymphome folliculaire dépend du stade de la maladie.
  • Les patients qui ont reçu un diagnostic à un stade précoce (stades I et II) peuvent avoir recours à la stratégie de la surveillance et attente, aussi nommée vigilance (aucun traitement), à la radiothérapie ou à la chimiothérapie. La radiothérapie locale donne souvent d’excellents résultats, avec des rémissions qui durent plus de 10 ans chez la moitié des patients.
  • Les patients qui sont à un stade avancé de la maladie (stades III et IV) au moment du diagnostic, mais qui ne présentent aucun symptôme peuvent se passer de traitement (surveillance et attente) en étant surveillés de très près.
  • Une fois que le traitement s’avère nécessaire, les traitements les plus fréquents sont les suivants :
    • la chimiothérapie à un seul médicament (p. ex., le chlorambucil) ou combinée (p. ex., CVP ou CHOP);
    • le rituximab (RituxanMD), un anticorps monoclonal, qui est souvent utilisé seul ou conjointement avec la chimiothérapie;
    • la radiothérapie.
    • Vous pouvez aussi avoir recours à la radioimmunothérapie avec les médicaments suivants : le tositumomab (BexxarMD) et l’ibritumomab tiuxetan (ZevalinMD).
    • Un traitement prolongé au RituxanMD, qu’on appelle thérapie d’entretien au RituxanMD, a récemment été approuvé par Santé Canada pour le traitement de patients atteints de LNH folliculaire qui ont répondu à leur traitement initial. Cette approbation signifie que les patients ayant reçu un traitement pour un lymphome folliculaire et étant parvenu à la rémission (rémission partielle ou totale) peuvent bénéficier d’un traitement prolongé au RituxanMD (généralement administré tous les trois mois pendant une période de deux ans). Il a été démontré que la thérapie d’entretien au RituxanMD maintient le résultat obtenu à l’issue de la thérapie initiale et peut améliorer la survie des patients atteints de lymphome folliculaire.
  • Le LNH folliculaire répond généralement assez bien à la chimiothérapie. Cependant, il existe un risque de récidive dans les années ultérieures. Le cas échéant, le traitement est réadministré et la maladie peut à nouveau être maîtrisée. Ce schéma peut se répéter pendant de nombreuses années.


Le lymphome à cellules du manteau

De quoi s’agit-il?

  • Le lymphome à cellules du manteau fait partie des lymphomes à cellules B agressifs qui affectent plus couramment les hommes âgés de plus de 50 ans, même si les femmes peuvent également être touchées.
  • Il est relativement peu fréquent et il représente environ 5 % à 10 % de tous les cas de LNH.

Une section d’un ganglion lymphatique montrant l’origine d’un lymphome à cellules du manteau.

Quels sont les symptômes?

  • Le symptôme le plus fréquent est un gonflement indolore dans le cou, sous les aisselles ou à l’aine, dû à des ganglions lymphatiques hypertrophiés. Souvent, les ganglions lymphatiques ne touchent pas qu’une seule zone du corps. La splénomégalie (augmentation du volume de la rate) est relativement fréquente et peut provoquer chez les patients une sensation de satiété de l’abdomen après l’absorption de nourriture, même s’il s’agit de petites quantités.
  • Le lymphome à cellules du manteau est agressif et peut se propager à d’autres organes dans le corps, dont la moelle osseuse, la rate et le foie. Il peut également se propager vers l’estomac et le tube digestif.

Comment le diagnostique-t-on?

  • La maladie est généralement étendue au moment du diagnostic.
  • Le diagnostic du lymphome à cellules du manteau est confirmé par une biopsie de ganglion lymphatique. On prélève un échantillon de ganglion lymphatique, il est ensuite observé au microscope pour voir s’il y a des cellules cancéreuses.
  • D’autres examens comme des radiographies, une biopsie de la moelle osseuse, des tomodensitogrammes et des analyses de sang peuvent également être effectués.

Comment le traite-t-on?

  • Le lymphome à cellules du manteau est généralement traité par chimiothérapie combinée ou par chimiothérapie combinée en plus du rituximab (RituxanMD). Ces traitements comprennent les schémas suivants :
    • La chimiothérapie CHOP ou le RituxanMD en plus de la chimiothérapie CHOP. La chimiothérapie CHOP est une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques dont la cyclophosphamide, la doxorubicine, la vincristine et la prednisone.
  • Le lymphome à cellules du manteau peut également être traité par radiothérapie, transplantation de cellules souches et par de nouveaux traitements.
  • Le traitement est souvent un succès au départ. Cependant, on note fréquemment des cas de récidive avec le lymphome à cellules du manteau. Alors que de nouveaux traitements ont été mis au point afin de traiter ce type de lymphomes, les patients atteints de lymphome à cellules du manteau sont souvent encouragés à participer à des essais cliniques pour qu’ils puissent recevoir de nouveaux traitements qui ne sont pas encore commercialisés.


Le lymphome diffus à grandes cellules B

De quoi s’agit-il?

  • Le lymphome diffus à grandes cellules B est un LNH à cellules B agressif, c’est aussi le type de LNH le plus fréquent, représentant 30 % à 40 % de tous les cas.
  • L’âge moyen auquel on diagnostique le lymphome diffus à grandes cellules B est 65 ans, mais ce cancer peut tout de même toucher les enfants.
  • Le lymphome médiastinal à grandes cellules B est une sous-catégorie du lymphome diffus à grandes cellules B, où le cancer se déclare dans le thymus et dans les ganglions lymphatiques situés derrière le médiastin, zone qui se trouve au milieu de la poitrine, entre les poumons.
  • Le lymphome médiastinal à grandes cellules B peut :
    • entraîner les symptômes suivants : essoufflement, toux et douleurs dans la poitrine;
    • causer un gonflement au niveau du cou, des bras et du visage à cause de ganglions lymphatiques gonflés comprimant les veines de la poitrine. On parle aussi d’obstruction de la veine cave supérieure pour ce gonflement.
    • concerner d’autres ganglions lymphatiques qui causent un gonflement indolore au niveau du cou, des aisselles ou de l’aine;
    • se déclarer à n’importe quel moment, chez de jeunes adultes comme chez des personnes plus âgées, mais plus fréquemment entre 25 et 40 ans. Il est deux fois plus courant chez les femmes que chez les hommes.

Une section d’un ganglion lymphatique montrant l’origine d’un lymphome médiastinal à grandes cellules B

Quels sont les symptômes?

  • Le symptôme le plus souvent signalé dans le cas d’un lymphome médiastinal à grandes cellules B est un gonflement indolore au niveau du cou, des aisselles ou de l’aine, qui est causé par des ganglions lymphatiques hypertrophiés. Souvent, les ganglions lymphatiques ne touchent pas qu’une seule zone du corps.
  • La majorité des patients ont une maladie déjà étendue au moment où le diagnostic est établi et peuvent connaître des symptômes tels qu’une perte de poids, de la fièvre et des sueurs nocturnes.
  • Dans 50 % des cas, un organe est déjà touché au moment du diagnostic, les organes les plus fréquemment touchés étant le tube digestif (gastro-intestinal) et la moelle osseuse.

Comment le diagnostique-t-on?

  • Le diagnostic du lymphome médiastinal à grandes cellules B est confirmé par une biopsie de ganglion lymphatique. On prélève un échantillon de ganglion lymphatique qui est ensuite observé au microscope pour voir s’il y a des cellules cancéreuses.
  • Lorsqu’on les observe au microscope, les cellules tumorales du lymphome médiastinal à grandes cellules B paraissent être de grande taille et se présentent sous une forme diffuse et dispersée.
  • D’autres examens comme des radiographies, une biopsie de la moelle osseuse, des tomodensitogrammes et des analyses de sang peuvent également être effectués.

Comment le traite-t-on?

  • Le traitement standard utilisé pour le lymphome médiastinal à grandes cellules B est le rituximab (RituxanMD) (traitement par anticorps monoclonal) et la chimiothérapie CHOP.
  • Il existe d’autres thérapies comme la radiothérapie, la transplantation de cellules souches et la thérapie stréroïde.
  • Ce type de LNH agressifs est très sensible au traitement et un grand pourcentage de patients atteints de lymphome médiastinal à grandes cellules B peut être guéri.


Le lymphome de Burkitt

De quoi s’agit-il?

  • Le lymphome de Burkitt est une forme de LNH très agressive (de haut grade de malignité) et affecte communément les enfants et les adultes, les hommes étant plus fréquemment touchés que les femmes.
  • La maladie peut être associée à une infection virale comme le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) et le virus d’Epstein-Barr.
  • Le lymphome de Burkitt représente 30 % à 40 % des lymphomes infantiles et se déclare chez l’enfant âgé de 5 à 10 ans et chez l’adulte de 30 à 50 ans.

Quels sont les symptômes?

  • Les symptômes du lymphome de Burkitt qui se manifestent le plus souvent sont des ganglions lymphatiques gonflés et un gonflement abdominal.
  • Le lymphome de Burkitt peut également affecter d’autres organes comme les yeux, les ovaires, les reins, le système nerveux central et les tissus glandulaires comme les seins, la thyroïde ou les amygdales. La présence de la maladie dans ces organes peut provoquer des symptômes variables.

Comment le diagnostique-t-on?

  • Le diagnostic du lymphome de Burkitt est confirmé par une biopsie de ganglion lymphatique. On prélève un échantillon de ganglion lymphatique qui est ensuite observé au microscope pour voir s’il y a des cellules cancéreuses.
  • D’autres examens comme des radiographies, une biopsie de la moelle osseuse, des tomodensitogrammes et des analyses de sang peuvent également être effectués.

Comment le traite-t-on?

  • Même si le lymphome de Burkitt évolue de manière agressive, les taux de survie sont environ de 80 % avec le traitement.
  • Le traitement le plus fréquemment utilisé pour le lymphome de Burkitt est la chimiothérapie intensive au moyen de médicaments tels que le cyclophosphamide, la doxorubicine, la vincristine, le méthotrexate, la cytarabine, l’ifosfamide et l’étoposide.
  • Il existe d’autres traitements comme celui par anticorps monoclonal ou la transplantation de cellules souches.


Les lymphomes de la zone marginale

 

  • Les lymphomes de la zone marginale font partie des lymphomes indolents à cellules B et représentent environ 10 % de tous les cas de LNH.
  • Les lymphomes de la zone marginale peuvent être classés selon la zone affectée :
    • le tissu lymphoïde associé aux muqueuses (qu’on appelle lymphome de MALT) qui peut toucher le tractus gastro-intestinal, les yeux, la thyroïde, les glandes salivaires, la vessie, les reins, les poumons, le système neurologique ou la peau;
    • la rate (qu’on appelle lymphome à cellules B de la zone marginale splénique);
    • les ganglions lymphatiques (qu’on appelle lymphome ganglionnaire à cellules B de la zone marginale).
  • L’âge moyen où l’on diagnostique un lymphome de la zone marginale est de 65 ans, même si les lymphomes de MALT peuvent survenir plus tôt.

Une section d’un ganglion lymphatique montrant l’origine d’un lymphome de la zone marginale.


Le lymphome extraganglionnaire à cellules B de la zone marginale du type tissu lymphoïde associé aux muqueuses
(MALT)

De quoi s’agit-il?

  • Les lymphomes de MALT se déclarent principalement dans des zones extraganglionnaires, en dehors des ganglions lymphatiques.
  • Beaucoup de patients chez lesquels ce type de LNH apparaît ont généralement une maladie auto-immune distincte ou un processus inflammatoire comme le syndrome de Sjögren (tissu lymphoïde associé aux muqueuses des glandes salivaires), la thyroïdite d’Hashimoto (tissu lymphoïde associé aux muqueuses de la thyroïde) ou la gastrite à Helicobacter (tissu lymphoïde associé aux muqueuses gastriques).

Quels sont les symptômes?

Les patients peuvent connaître des symptômes comme une gêne au niveau de la partie supérieure de l’abdomen ou des symptômes locaux concernant la zone où la maladie s’est déclarée.

Comment le diagnostique-t-on?

Le diagnostic est effectué grâce à une biopsie de la tumeur et un examen des cellules effectués par un médecin spécialisé qu’on appelle un hémathopathologiste. Le diagnostic est confirmé par l’infiltration de petites cellules B.

Comment le traite-t-on?

  • Le lymphome extraganglionnaire à cellules B de la zone marginale du type MALT est souvent guérissable lorsqu’il est localisé.
  • La chirurgie n’est pas un traitement fréquemment utilisé pour les LNH. Cependant, dans ce type particulier de LNH, les traitements locaux comme la radiothérapie et la chirurgie peuvent être curatifs.
  • Les patients atteints de lymphome du type tissu lymphoïde associé aux muqueuses gastriques et qui sont affectés par la bactérie qu’on appelle Helicobacter pylori peuvent parvenir à une rémission prolongée dans la majorité des cas lorsque l’infection a été efficacement traitée avec des antibiotiques.
  • Les patients qui souffrent d’une maladie plus généralisée sont généralement traités par une chimiothérapie à un seul médicament comme le chlorambucil, ou par une chimiothérapie combinée.
  • Dans certains cas, ce type de LNH peut se transformer en forme agressive de LNH qu’on appelle le lymphome diffus à grandes cellules B. Le traitement standard pour le lymphome diffus à grandes cellules B est la chimiothérapie CHOP avec du rituximab (RituxanMD) (un anticorps monoclonal).

Le lymphome de la zone marginale splénique

De quoi s’agit-il?

  • Le lymphome à cellules B de la zone marginale splénique est un type de LNH à cellules B indolent qui concerne principalement la rate. La rate est située dans le coin supérieur gauche de l’abdomen.
  • Le lymphome à cellules B de la zone marginale splénique est un type de lymphome rare qui représente moins d’un pour cent de tous les LNH.
  • Il se déclare le plus souvent chez l’adulte est il est légèrement moins fréquent chez les femmes que chez les hommes.

Quels sont les symptômes?

  • En règle générale, les symptômes ne se manifestent que des années après la déclaration de la maladie.
  • Le symptôme le plus fréquent est une rate hypertrophiée (splénomégalie). Contrairement à de nombreux autres LNH, les ganglions lymphatiques ne sont habituellement pas gonflés avec ce lymphome.
  • Au moment du diagnostic, le sang périphérique et la moelle osseuse sont généralement touchés. Ces caractéristiques doivent être vérifiées à l’aide d’analyses de laboratoire, car le seul symptôme est la fatigue.

Comment le diagnostique-t-on?

Le diagnostic est basé sur l’identification du type de cellules conjointement avec les résultats de tests cliniques habituels. Une biopsie de la moelle osseuse peut souvent permettre d’établir le diagnostic, cependant, l’ablation de la rate (splénectomie) est de temps en temps nécessaire pour l’examen des tissus.

Comment le traite-t-on?

Le lymphome à cellules B de la zone marginale splénique peut être traité de différentes manières :

  • la vigilance (stratégie fréquemment utilisée pour de nombreux lymphomes indolents);
  • l’ablation de la rate (splénectomie);
  • la radiothérapie;
  • la chimiothérapie;
  • les thérapies biologiques avec des médicaments comme le rituximab (RituxanMD) (un anticorps monoclonal).


Le lymphome ganglionnaire de la zone marginale

De quoi s’agit-il?

  • Le lymphome ganglionnaire de la zone marginale est un type de LNH à cellules B indolores qui se limite aux ganglions lymphatiques.
  • C’est une forme rare de lymphome qui ne représente qu’un à trois pour cent de tous les cas de LNH.

Quels sont les symptômes?

Le symptôme le plus souvent signalé dans le cas d’un lymphome ganglionnaire de la zone marginale est un gonflement indolore dans le cou, sous les aisselles ou à l’aine à cause de ganglions lymphatiques hypertrophiés. Parfois ce n’est pas seulement un groupe de ganglions qui est affecté.

Comment le diagnostique-t-on?

Le lymphome ganglionnaire de la zone marginale est diagnostiqué à l’aide d’une biopsie de ganglion lymphatique. Une section de ganglion lymphatique est enlevée par intervention chirurgicale et elle est ensuite observée au microscope.

Comment le traite-t-on?

Les traitements les plus fréquents pour le lymphome ganglionnaire de la zone marginale sont :

  • la vigilance;
  • la radiothérapie;
  • la chimiothérapie avec des médicaments tels que le chlorambucil ou la fludarabine;
  • le rituximab (RituxanMD) (un anticorps monoclonal) est souvent utilisé en combinaison avec une chimiothérapie.


Le lymphome lymphoplasmocytaire (qu’on appelle aussi macroglobulinémie de Waldenstrom ou immunocytome)

De quoi s’agit-il?

  • Le lymphome lymphoplasmocytaire est une forme rare de lymphome à cellules B qui représente un à deux pour cent de tous les cas de LNH.
  • Il touche typiquement les adultes d’un âge plus avancé, il a une croissance lente et évolue sans causer de douleur.
  • Il provient de cellules B matures qui sont en passe de devenir des plasmocytes (c’est-à-dire des cellules B qui produisent des anticorps). Dans ce type de lymphomes, une surproduction de certains anticorps, qu’on appelle IgM, peut se produire.
  • Lorsque cet anticorps IgM est présent, on peut parler de macroglobulinémie de Waldenstrom pour qualifier ce lymphome. Un grand nombre d’IgM dans la circulation sanguine entraîne un épaississement (hyperviscosité) du sang.

Quels sont les symptômes?

  • Le lymphome lymphoplasmocytaire se développe normalement sur une longue période. Les symptômes ne sont généralement pas évidents, c’est donc pour cette raison que la maladie est souvent découverte par hasard lors d’une analyse de sang de routine ou lors d’un examen passé pour une autre raison.
  • Parmi les symptômes, on constate : une sensation de faiblesse, de la fatigue et des contusions dues à une modification du taux des cellules sanguines. Les ganglions lymphatiques peuvent être hypertrophiés, tout comme le foie et la rate.
  • D’autres symptômes comme des problèmes de vue, des maux de tête, une perte auditive ou une sensation de confusion peuvent également apparaître du fait d’un épaississement du sang dû à la présence de l’anticorps IgM.

Comment le diagnostique-t-on?

  • On suspecte ce genre de LNH après une analyse de sang anormale. Les autres examens qui permettent de confirmer le diagnostic sont :
    • une biopsie de la moelle osseuse afin de déterminer le type exact de LNH;
    • une échographie afin de voir si la rate ou le foie sont hypertrophiés;
    • un tomodensitogramme afin de visualiser de manière précise le cancer à l’intérieur du corps.

Comment le traite-t-on?

Les lymphomes lymphoplasmocytaires sont généralement traités grâce aux traitements suivants :

  • la chimiothérapie : les médicaments les plus fréquents sont le chlorambucil, la fludarabine et les chimiothérapies combinées comme la chimiothérapie CVP (cyclophosphamide, vincristine et prédnisone).
  • la chirurgie : la chirurgie pour traiter le lymphome lymphoplasmocytaire peut signifier l’ablation d’une rate hypertrophiée.
  • le traitement par anticorps monoclonal avec des médicaments comme le rituximab (RituxanMD) qui cible de manière précise les cellules B cancéreuses et les détruit. Le Rituxan MD peut être utilisé seul ou combiné avec la chimiothérapie.
  • le remplacement de plasma/la plasmaphérèse : c’est une procédure propre au traitement de l’hyperviscosité (épaississement du sang), qui est associée à cette maladie. La plasmaphérèse peut être utilisée pour éclaircir le sang lorsque des taux élevés d’anticorps IgM entraînent un épaississement accru.


Les lymphomes à cellules T
Les Lymphomes à précurseurs des cellules T

La leucémie/lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules T

De quoi s’agit-il?

  • Un précurseur de cellules T, qu’on appelle lymphoblaste à cellules T, est un lymphocyte immature qui est finalement destiné à devenir une cellule T mature. C’est cette cellule qui devient cancéreuse dans le cas d’un lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules T.
  • Le lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules T est un type de lymphome non hodgkinien agressif qui se déclare généralement chez l’enfant et l’adolescent, et dont la majorité des patients sont de sexe masculin. Le deuxième plus grand nombre d’incidences se situe chez les patients de plus de 40 ans.
  • Les cancers lymphoblastiques sont classés en deux catégories : les leucémies lymphoblastiques (qu’on appelle leucémie lymphoblastique aiguë ou LLA) ou les lymphomes lymphoblastiques. Les deux sont des cancers touchant les lymphocytes immatures et leurs différences majeures sont illustrées dans le tableau suivant :
      Leucémie lymphoblastique Lymphome lymphoblastique
    Type de lymphocyte le plus fréquemment affecté Cellules B Cellules T
    Zone où est situé le cancer Circulation sanguine Ganglions lymphatiques

 

Quels sont les symptômes?

  • Les symptômes les plus fréquents résultent d’une grande masse présente dans la zone médiastinale (zone située au milieu de la partie supérieure de la poitrine) ainsi que d’une accumulation de liquide autour des poumons. On trouve parmi ces symptômes des difficultés à respirer et d’autres problèmes.
  • Ce type de LNH peut s’étendre au système nerveux central et le patient peut connaître des symptômes neurologiques au moment du diagnostic.

Comment le diagnostique-t-on?

  • Le diagnostic est généralement effectué à partir d’une biopsie de ganglion lymphatique. On prélève un échantillon de ganglion lymphatique qui est ensuite observé au microscope pour voir s’il y a des cellules cancéreuses.
  • Des radiographies, une biopsie de la moelle osseuse, des tomodensitogrammes ainsi que des analyses de sang peuvent également être réalisées.

Comment le traite-t-on?

  • La chimiothérapie intensive est le traitement le plus fréquent pour traiter le lymphome lymphoblastique agressif chez les enfants plus âgés et chez les jeunes adultes.
  • Les jeunes patients dont la maladie est localisée ont un excellent pronostic.
  • On propose souvent aux adultes atteints d’un lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules T qui est à un stade plus avancé une transplantation de cellules souches dans le cadre de leur plan de traitement initial.

 

Lymphomes à cellules T matures

La leucémie ou le lymphome à cellules T chez l’adulte.

De quoi s’agit-il?

  • Le lymphome à cellules T chez l’adulte est un type agressif de lymphome à cellules T où les cellules T cancéreuses se trouvent dans le flux sanguin périphérique.
  • La leucémie/le lymphome à cellules T est rare en Amérique du Nord et il/elle est plus fréquent(e) dans les pays comme le Japon et la Chine, où une infection virale appelée HTLV-1 est plus fréquente. L’infection HTLV-1 augmente le risque pour les personnes de développer ce type de lymphomes à cellules T.
  • Ce type de LNH peut se déclarer à tout âge, du début de l’âge adulte à un âge avancé. Il/elle est légèrement plus fréquent(e) chez les hommes que chez les femmes.

Quels sont les symptômes?

  • Parmi les symptômes les plus fréquents, on constate : des ganglions lymphatiques gonflés, hypertrophiés (lymphadénopathie) ainsi qu’une hypertrophie du foie et de la rate (hépatosplénomégalie).
  • Lors de l’examen, le patient peut présenter des signes montrant que la peau et/ou les os sont touchés, ce qui correspond à des taux élevés de calcium dans le sang (hypercalcémie) et des taux élevés d’une enzyme appelée lactate déshydrogénase (LDH).

Comment le diagnostique-t-on?

  • Le diagnostic de la leucémie/du lymphome à cellules T chez l’adulte est réalisé à partir d’une biopsie de ganglion lymphatique. On prélève un échantillon de ganglion lymphatique qui est ensuite observé au microscope pour voir s’il y a des cellules cancéreuses.
  • Des radiographies, une biopsie de la moelle osseuse, des tomodensitogrammes ainsi que des analyses de sang peuvent également être réalisées.
  • La présence du virus HTLV-1 peut également être déterminée.

Comment le traite-t-on?

  • La leucémie/le lymphome à cellules T chez l’adulte est traité(e) grâce à des schémas de chimiothérapie combinée.
  • Certains patients peuvent vivre pendant longtemps avec ce cancer.


Le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) Le type systémique et le type cutané primitif

De quoi s’agit-il?

  • Le lymphome anaplasique à grandes cellules peut apparaître sous deux formes différentes :
    • une forme systémique où le lymphome est présent dans tout le corps;
    • une forme cutanée primitive où il se déclare uniquement dans la peau.
  • Le terme « anaplasique » fait référence à l’apparence des cellules lymphoïdes qui ont un aspect assez différent des lymphocytes normaux.
  • Les patients atteints d’un lymphome anaplasique à grandes cellules sont généralement jeunes, d’un âge moyen de 33 ans, et 70 % des patients sont de sexe masculin.
  • Le lymphome anaplasique à grandes cellules de type systémique fait partie des LNH agressifs alors que celui du type cutané primitif évolue de manière indolente.
  • La cellule cancéreuse des deux types de lymphomes anaplasiques à grandes cellules peut être une cellule T ou une cellule qui ne dispose pas de marqueurs de cellules B ou de cellules T (qu’on appelle « nulle »).

Quels sont les symptômes?

Le lymphome anaplasique à grandes cellules de type systémique :

  • Les patients souffrant de lymphome anaplasique à grandes cellules de type systémique ont généralement des ganglions lymphatiques gonflés ou hypertrophiés et d’autres de leurs organes sont touchés.
  • Des symptômes systémiques et des taux élevés d’une enzyme appelée lactate déshydrogénase (LDH) se manifestent chez environ 50 % des patients. La moelle osseuse et le tractus gastrointestinal sont rarement touchés, au contraire de la peau, qui est fréquemment affectée.


Le lymphome anaplasique à grandes cellules de type cutané primitif :

  • Les patients atteints d’un lymphome anaplasique à grandes cellules de type cutané primitif présentent généralement une seule bosse ou tumeur ulcéreuse sur la peau. Les ganglions lymphatiques de la région touchée peuvent également être affectés.
  • Les cellules concernées par ce type de lymphome disposent d’une certaine protéine à la surface, appelée l’antigène CD30.
  • Les patients peuvent constater des rémissions spontanées avec cette maladie. Cependant, les rémissions sont inévitablement suivies par des récidives.
  • Il existe un état bénin qui peut ressembler à un lymphome anaplasique à grandes cellules de type cutané primitif et qui porte le nom de papulose lymphomatoïde.

Comment le diagnostique-t-on?

Les deux types de lymphomes anaplasiques à grandes cellules sont diagnostiqués à partir d’une biopsie du tissu tumoral. On prélève un échantillon de la tumeur, qui est ensuite observé au microscope. Les caractéristiques spécifiques de la maladie sont identifiées et le diagnostic est établi.

Comment le traite-t-on?

Le lymphome anaplasique à grandes cellules de type systémique :

  • pour les patients atteints de ce lymphome, on a généralement recours aux schémas utilisés dans le traitement des autres lymphomes agressifs comme le lymphome diffus à grandes cellules B. Parmi lesquels :
    • la chimiothérapie CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prédnisone), thérapie standard utilisée pour traiter le lymphome anaplasique à grandes cellules de type systémique;
    • d’autres traitements comme la radiothérapie, la transplantation de cellules souches et la thérapie stéroïde.
  • Grâce à la chimiothérapie combinée, beaucoup de patients souffrant du lymphome anaplasique à grandes cellules seront guéris.


Le lymphome anaplasique à grandes cellules de type cutané primitif :


Comme on l’a mentionné, la rémission spontanée est possible avec cette maladie. Si aucune rémission ne se produit, les traitements les plus fréquents sont :

  • la radiothérapie de la région affectée;
  • la chirurgie afin d’enlever la région de la peau affectée;
  • la chimiothérapie systémique (uniquement utilisée chez les patients pour lesquels la maladie est étendue et qui ne peuvent pas être soignés au moyen de traitements locaux).


Le lymphome cutané à cellules T (LCCT)

De quoi s’agit-il?

Le LCCT est un type de LNH rare causé par une croissance cancéreuse des cellules T dans la peau. Il est plus fréquent chez l’adulte, âgé de 40 à 60 ans.

Il existe quelques sous-catégories de LCCT, les plus fréquentes étant :

  • le syndrome de Sézary : il s’agit d’un type spécifique de LCCT qui touche de vastes régions cutanées ou des ganglions lymphatiques. Les patients atteints de ce lymphome peuvent présenter des rougeurs sur toute la surface de leur peau et des cellules cancéreuses qui se déplacent par la circulation sanguine. Ce type de LCCT évolue souvent de manière agressive.
  • la mycose fongoïde : c’est le nom que l’on donne de manière générale aux autres types de LCCT lorsque le sang n’est pas affecté. Il s’agit d’un type de lymphomes indolores où les patients ont souvent eu des problèmes de peau qui pouvaient s’apparenter à de l’eczéma pendant plusieurs années, avant que le diagnostic ne soit finalement établi. Aux premiers stades de la maladie, les biopsies peuvent être difficiles à interpréter et le bon diagnostic peut seulement être effectué après avoir observé le patient pendant une longue période. Aux stades avancés, le lymphone peut se propager jusqu’aux ganglions lymphatiques et aux autres organes.

Quels sont les symptômes?

  • Le LCCT peut se manifester par de petites plaques rouges proéminentes sur la peau, souvent sur la poitrine, les fesses, les replis cutanés et le visage. Ces plaques ressemblent souvent à de l’eczéma ou à du psoriasis et peuvent être associées à des chutes de cheveux ou de poils à l’endroit concerné.
  • Les patients qui en sont à un stade avancé peuvent présenter des tumeurs ulcéreuses sur la peau.
  • Les ganglions lymphatiques de la zone affectée peuvent également être touchés.

Comment le diagnostique-t-on?

Le diagnostic est établi à partir d’une biopsie cutanée de la région de la peau affectée. Un petit échantillon de peau est prélevé de la région affectée, puis il est observé au microscope.

Comment le traite-t-on?

On utilise de nombreux traitements pour traiter le LCCT. Parmi lesquels :

  • la PUVA thérapie : on l’appelle également la photochimiothérapie. Ce traitement est utilisé lorsque de vastes régions de la peau sont affectées. La PUVA thérapie est réalisée au moyen d’un médicament appelé psoralène et d’une lumière ultraviolette A (UVA). Le psoralène rend la peau plus sensible aux effets salutaires de la lumière UVA. Ce traitement revient à s’asseoir sous une lampe à rayons ultraviolets et peut être prescrit plusieurs fois par semaine.
  • la thérapie UVB : La lumière ultraviolette B (UVB) ralentit la croissance des cellules cancéreuses dans la peau. Ce traitement n’inclut pas la prise d’un médicament qui rend la peau plus sensible. Le traitement peut être prescrit plusieurs fois par semaine.
  • la radiothérapie : la radiation locale peut être utilisée pour les patients atteints de LCCT et qui en sont à un stade précoce, lorsqu’une ou deux petites régions de peau sont affectées. La radiothérapie peut également être utilisée pour traiter toute la surface de la peau si le LCCT est plus étendu. On donne à ce type de traitement par radiation le nom d’électronothérapie totale de la peau. Il ne peut être prescrit qu’une fois et peut ensuite être suivi de plusieurs PUVA thérapies si nécessaire.
  • la chimiothérapie : les médicaments de chimiothérapie peuvent être appliqués directement sur la peau sous forme d’onguent. Il est impératif que vous suiviez attentivement les instructions et que vous appliquiez la crème uniquement le nombre de fois indiqué. Vous pouvez également avoir recours à la chimiothérapie intraveineuse si vous êtes atteints d’un LCCT à un stade plus avancé.
  • le bexarotène (TargretinMD) : il s’agit d’un médicament qui peut être utilisé pour traiter les cas de LCCT avancé. Il se présente sous forme de gélule à prendre une fois par jour pendant le repas.
  • l’interféron : l’interféron est une protéine qui est présente naturellement dans le corps. C’est une partie importante d’un système immunitaire en bonne santé. Une forme artificielle d’interféron peut être injectée sous la peau (par voie sous-cutanée) afin d’essayer de stimuler la réponse immunitaire et de combattre le LCCT.
  • la photophérèse : ce traitement est utilisé en particulier pour le syndrome de Sézary. Le sang du patient doit passer à travers une machine où il est exposé à la lumière ultraviolette.


Les lymphomes T périphériques :

De quoi s’agit-il?

Ils constituent un groupe de LNH agressifs qui affecte un certain type de cellules T. Ils représentent environ 7 % de tous les cas de LNH.

Il existe de nombreuses sous-catégories de lymphomes T périphériques. Parmi lesquels :

  • le lymphome T sous-cutané à type de panniculite : ce type de lymphomes T périphériques est assez rare et il est souvent confondu avec une maladie qu’on appelle la panniculite, une inflammation des tissus adipeux du corps. Les symptômes les plus fréquents sont l’apparition de nodules sous la peau (nodules sous-cutanés) qui peuvent progresser en plaies ouvertes et irritées. Le syndrôme hémophagocytaire, maladie grave dans laquelle certaines parties du système immunitaire s’activent de manière incontrôlée, est également fréquent avec ce cancer.
  • le lymphome T hépatosplénique gamma-delta : ce type de lymphome T périphérique est une maladie systémique (qui affecte tout le corps) qui se manifeste par l’infiltration de cellules T cancéreuses dans le foie, la rate et la moelle osseuse. En règle générale, il n’y a pas réellement de tumeurs. Il est associé à des symptômes systémiques (p. ex., fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes, fatigue) et il est assez difficile à diagnostiquer.
  • le lymphome T intestinal de type entéropathique : ce type de lymphome T périphérique est très rare et il se manifeste chez les patients qui souffrent d’une maladie intestinale liée à une intolérance au gluten qui n’a pas été soignée et qu’on appelle la maladie coeliaque. Les patients sont souvent dans un état très affaibli et peuvent souffrir d’une perforation intestinale (un trou anormal dans la paroi de l’intestin).
  • le lymphome T extraganglionnaire de type nasal : ce type de lymphome T périphérique, précédemment décrit en tant que lymphome angiocentrique, est plus fréquent en Asie et en Amérique du Sud qu’en Amérique du Nord et en Europe. Il affecte plus fréquemment le nez et les voies nasales, mais peut également toucher d’autres organes. Il évolue de manière agressive et les patients sont fréquemment atteints du syndrome hémophagocytaire, une maladie grave dans laquelle certaines parties du système immunitaire s’activent de manière incontrôlée.
  • le lymphome T angio-immunoblastique : il s’agit de l’une des sous-catégories de lymphome T périphérique les plus fréquentes, représentant environ 20 % de tous les lymphomes à cellules T. Parmi les symptômes les plus fréquents, on constate : une adénopathie généralisée (des ganglions lymphatiques hypertrophiés), de la fièvre, une perte de poids, des éruptions et des taux élevés d’anticorps dans le sang.
  • le lymphome T périphérique non spécifié : le lymphome T périphérique non spécifié constitue la sous-catégorie de lymphome T périphérique la plus fréquente en Amérique du Nord. C’est une sous-catégorie spécifique qui regroupe tous les lymphomes T périphériques inclassables. Il est évident que cette sous-catégorie représente un groupe hétérogène de maladies pour lesquelles il manque des éléments pour établir une définition plus précise. La plupart des patients ayant un lymphome T périphérique non spécifié ont les ganglions affectés. Cependant, un certain nombre de sites extraganglionnaires peuvent également être affectés (p. ex., le foie, la moelle osseuse, le tractus intestinal, la peau).

Quels sont les symptômes?

Les symptômes du lymphome T périphérique sont ceux de la sous-catégorie qui y est associée. Référez-vous à la sous-catégorie qui y est associée pour avoir une description des symptômes les plus fréquents.

Comment les diagnostique-t-on?

  • Le diagnostic des lymphomes T périphériques se fait à partir d’une biopsie et d’un examen approfondi des tissus cancéreux.
  • D’autres tests diagnostiques comme des radiographies, une biopsie de la moelle osseuse, des tomodensitogrammes et des analyses de sang peuvent également être effectués.

Comment les traite-t-on?

  • Le traitement des lymphomes T périphériques requiert généralement une chimiothérapie combinée. Les schémas de traitement sont similaires à ceux utilisés pour les autres lymphomes agressifs et comprennent :
    • la chimiothérapie CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prédnisone);
    • la radiothérapie, la transplantation de cellules souches et la thérapie stéroïde.
  • La réponse au traitement n’est pas aussi efficace pour les lymphomes T périphériques que pour les lymphomes diffus à grandes cellules B. Par conséquent, la transplantation de cellules souches est parfois considérée comme étant une option de traitement pour les cas appropriés qui en sont à un stade précoce.