LLC

Qu’est-ce que la leucémie lymphoïde chronique (LLC)?

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est le type de leucémies le plus fréquent chez l’adulte dans le monde occidental. Elle peut être décrite à la fois comme une leucémie et comme un lymphome parce que c’est un cancer du sang (leucémie) et parce qu’elle trouve son origine dans le système lymphatique (lymphome). La LLC est très proche du lymphome lymphocytaire à petits lymphocytes (SLL ou small lymphocytic lymphoma) et les deux sont souvent considérés comme une seule entité. La distinction entre la LLC et le SLL est basée sur la zone où les cellules cancéreuses se rassemblent. Lorsque les cellules cancéreuses se trouvent pour la plupart dans la circulation sanguine et dans la moelle osseuse, on parle de LLC. Lorsque l’on trouve les cellules cancéreuses essentiellement dans les ganglions lymphatiques, on parle de SLL. La LLC est un cancer qui progresse très lentement; beaucoup de patients vivent des années sans présenter le moindre symptôme. La LLC est la plupart du temps diagnostiquée chez des personnes d’âge mûr ou plus âgées.

La moelle osseuse est « l’usine de fabrication » des cellules sanguines. Elle contient des cellules immatures qui deviennent trois types de cellules sanguines principales : les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Les globules rouges transportent l’oxygène vers les tissus. Les lymphocytes et les neutrophiles sont des types de globules blancs qui aident à combattre les infections. Les plaquettes jouent un rôle dans la coagulation et dans la prévention d’hémorragies.

Dans le cas d’une LLC, les lymphocytes, qu’on appelle aussi cellules leucémiques, ne fonctionnent pas normalement et ainsi ne combattent pas très bien les infections. Avec le temps, les cellules de LLC peuvent s’accumuler dans la moelle osseuse et dans la circulation sanguine et peuvent ainsi diminuer le nombre de globules blancs, de plaquettes et de globules rouges sains normaux. Le résultat peut consister en une augmentation d’infections et d’anémies ou des saignements et des bleus qui se produisent plus facilement.

Les symptômes

Les signes et les symptômes qui peuvent indiquer la présence d'une LLC apparaissent lentement. Au départ il peut n’y avoir aucun symptôme. La LLC est souvent détectée lors d’un examen sanguin de routine lorsque les résultats révèlent un nombre anormal de globules blancs. Lorsque d’autres signes apparaissent, ils peuvent facilement être confondus avec d’autres maladies. Voici certains de ces symptômes :

  • Des ganglions lymphatiques enflés mais indolores dans le cou, sous les aisselles, au ventre ou à l’aine.
  • Une sensation de grande fatigue
  • Une fièvre et des infections fréquentes
  • Une perte de poids ou des sueurs nocturnes inexpliquées


Diagnostic et évolution

Vous pouvez passer des examens du sang, de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques afin de confirmer la présence de la LLC et de déterminer à quel stade se trouve votre cancer. Voici certains des examens qui peuvent être nécessaires :

  • Une numération globulaire complète pour vérifier le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes
  • Une cytométrie de flux pour détecter la présence de cellules leucémiques
  • Une ponction de la moelle osseuse et une biopsie afin de voir s’il y a des cellules anormales dans la moelle osseuse
  • Une analyse de génétique moléculaire à l'aide d'une technique d’hybridation in situ en fluorescence ou une analyse cytogénétique pour chercher des mutations génétiques au sein des cellules de LLC (qui peuvent être combinées à un pronostic)
  • Des études de chimie sanguine qui mesurent certaines substances dans le sang

Les résultats de ces tests vous aideront et aideront votre médecin à prendre des décisions concernant votre traitement. Il se peut que certains examens complémentaires servant à établir un pronostic ne soient disponibles que dans certains laboratoires spécialisés ou qu’ils ne soient réalisés qu'à des fins de recherche. Actuellement, les décisions concernant les traitements sont généralement basées sur les découvertes cliniques (symptômes, examen physique et examens sanguins).

   Marqueur de pronostic  Meilleur pronostic   Moins bon pronostic
Routine  Stade Rai  0  3 et 4
 Temps de doublement des lymphocytes   >12 mois  >12 mois
 CD38  Faible  Élevé
 Bêta-2 microglobuline  Faible  Élevé
Recherche  Mutation IgVH  Ayant subi une mutation  N’ayant pas subi de mutation
 ZAP-70  Faible  Élevé
 Cytogénétique  del 13q  del 17q, del 11q


Options de traitement pour la LLC

Bien qu’il ne soit pas encore possible de guérir la leucémie lymphoïde chronique, il est possible de vivre en bonne santé pendant des années avec cette maladie. Les options de traitement reposent sur de nombreux facteurs, y compris la détermination du stade du cancer, la présence de symptômes comme la fièvre ou la perte de poids ou encore la façon dont le patient répond au traitement. Les patients peuvent rester sous surveillance pendant de nombreuses années sans qu’il ne soit nécessaire de mettre en place un traitement. Par contre, les patients qui présentent des symptômes de maladie avancée reçoivent presque tous un traitement.

Le traitement de la leucémie lymphoïde chronique a pour principal objectif de :

  • Ralentir l’accumulation de cellules de leucémie lymphoïde chronique
  • Maintenir les patients dans un état de santé assez bon pour leur permettre d’effectuer leurs activités quotidiennes
  • Maintenir la qualité de vie du patient
  • Augmenter le nombre de cellules sanguines normales (leucocytes, érythrocytes et plaquettes)

Les options de traitement standard de la leucémie lymphoïde chronique comprennent :

  • La vigilance
  • La chimiothérapie
  • Le traitement biologique
  • La transplantation de cellules souches
  • La radiothérapie
  • La splénectomie.

 

La vigilance (qu’on appelle aussi surveillance et attente)

La vigilance consiste en une stratégie selon laquelle les professionnels de santé surveillent étroitement l’état des patients sans mettre en place de traitement, tant que les symptômes n’apparaissent ou ne changent. Cette période est également appelée surveillance et attente ou observation.

Pendant la période de vigilance, vous devez rencontrer votre cancérologue pour des visites de suivi afin de vérifier qu’il n’y a pas de changements importants dans votre état de santé.

La raison pour laquelle la vigilance est utilisée comme approche est qu’aucune étude n’a démontré que la mise en place d’un traitement immédiat prolonge la vie. Comme le traitement affecte autant les cellules saines que les cellules cancéreuses, les spécialistes pensent actuellement que la mise en place d’un traitement doit être retardée le plus longtemps possible. Certaines personnes ne nécessiteront jamais de traitement.

La chimiothérapie

Les patients atteints d’une leucémie lymphoïde chronique peuvent suivre une chimiothérapie en tant que monothérapie. Exemples :

  • Le chlorambucil peut être administré par voie orale avec quelques effets secondaires immédiats.
  • La fludarabine est administrée par voie orale ou intraveineuse et peut entraîner quelques effets secondaires.


De nombreux patients souffrant d’une leucémie lymphoïde chronique suivront une chimiothérapie utilisée pour le traitement d’autres lymphomes :

  • La chimiothérapie FC (fludarabine et cyclophosphamide)
  • La chimiothérapie CVP (cyclophosphamide, vincristine et prednisone)
  • La chimiothérapie CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone).

Les patients doivent être avertis de toutes les options de traitement qui leur sont accessibles et discuter avec leurs médecins de l’option qui leur convient le mieux.

Le traitement biologique

Le traitement biologique est un traitement qui stimule ou rétablit la capacité de votre système immunitaire à lutter contre les maladies ou les infections.

Le rituximab (RituxanMD) et l’alemtuzumab (CampathMD) sont des exemples d’anticorps monoclonaux qui peuvent être utilisés seuls ou en combinaison dans le cadre d’une chimiothérapie.

La transplantation de cellules souches

Les patients souffrant d’une leucémie lymphoïde chronique peuvent être des candidats pour une transplantation de cellules souches. Dans une transplantation de cellules souches, les cellules sanguines immatures (cellules souches) sont prélevées dans le sang ou la moelle osseuse du patient (transplantation autologue) ou chez un donneur compatible (transplantation allogénique). La transplantation de cellules souches est un traitement agressif encore considéré comme expérimental. Elle peut toutefois représenter une option pour les patients jeunes atteints d’une leucémie lymphoïde chronique et ne répondant plus au traitement.

La radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée pour :

  • Réduire la taille d’une rate hypertrophiée (cas très rare)
  • Réduire la taille d’un ganglion lymphatique en particulier

 

La splénectomie

La chirurgie de retrait d’une rate hypertrophiée est rarement nécessaire, mais peut être réalisée pour :

  • Soulager la pression induite par une rate hypertrophiée sur les autres organes
  • Interrompre la destruction accélérée des globules rouges et des plaquettes